CARDIOPATIAS CONGENITAS - CARDIOPATIA HIPERTENSIVA - CARDIOPATIA VALVULAR - MIOCARDIOPATIAS - PERICARDITIS - TUMORES - TRANSPLANTE

CARDIOPATIAS CONGENITAS - CARDIOPATIA HIPERTENSIVA - CARDIOPATIA VALVULAR - MIOCARDIOPATIAS - PERICARDITIS - TUMORES - TRANSPLANTE

CARDIOPATÍAS

      Las cardiopatías se clasifican según su etiología y su proceso patológico, dando como posible resultado final la disfunción cardíaca, la cual conlleva a múltiples trastornos generales. Las categorías fundamentales de enfermedades cardíacas son las malformaciones congénitas, la cardiopatía isquémica, la cardiopatía generada por hipertensión, la ocasionada por la neumonía (corazón pulmonar), las enfermedades de las válvulas cardiacas, los trastornos primarios del miocardio, enfermedades pericárdicas, neoplasias del corazón y transplantes cardíacos. 

Cardiopatías congénitas: 

 Son anomalías estructurales del corazón presentes desde el nacimiento y tienen como consecuencias clínicas la cianosis, hipertensión pulmonar, cardiomegalia, embolia paradojal, endocarditis infecciosa. Las cardiopatías congénitas se clasifican en 

•  Cortocircuito de izquierda a derecha:                                                                                     1) comunicación interventricular:  (CIV, es la mas frecuente): si el defecto es menor a 5 mm. se llama Enfermedad de Roger. Cuando son defectos múltiples se produce el tabique en queso Gruyere. Dos tipos: membranoso (90%) e infundibular.  
  

         2) comunicación interauricular: (CIA): ostium primum (5%), ostium secundum (90%), defecto del seno venoso. 

         3) persistencia del conducto arterioso 

         4)comunicación auriculoventricular 

•  Cortocircuito de derecha a izquierda:                                                                                         1)  tetralogía de fallot, caracterizada por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre arterial con la sangre venosa con efectos cianotizantes,que derivan desde el punto de vista embrionario de un desplazamiento anterosuperior del tabique infundibular, estas son:                                                                                                  comunicación interventricular, obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo derecho (estenosis subpulmonar), una aorta cabalgada sobre la CIV,hipertrofia ventricular derecha

           2) trastorno de los grandes vasos

           3) transposición invertida

           4) tronco arterioso común

• Estenosantes:                                                                                                                   1)atresia tricuspidea                                                                                                                      2)atresia pulmonar                                                                                                                        3) atresia aortica                                                                                                                            4) coartación aortica: estrechamiento excesivo de la luz en cualquier lugar de su recorrido. Se clasifica en preductal y postductal, siendo esta última mas frecuente, en adultos y lleva a una hipertensión en miembros superiores e hipotensión en los inferiores, circulación colateral por las mamarias internas e intercostales, e hipertrofia del VI que lleva a una insuficiencia cardíaca.       
  
                                           
  
  
  
• Malformaciones de posición:                                                                                                     1) ectopía cordis:  corazon fuera del torax o por debajo del diafragma.                                  2)dextrocardia: corazón en el hemitórax derecho, puede estar asociado a situs inversus (imagen en espejo de todos los órganos del cuerpo).                                                                                   3) mesocardio: corazón medial, se acompaña de hígado medial con doble vesícula.
                                                                                                                                                               Cardiopatía isquémica:                                                                            Conjunto de síndromes que resultan de un desequilibrio entre las necesidades y aporte de O2 y tiene como causa principal la aterosclerosis. Comprende 4 patologías:                               1) Angina de pecho:                                                                                                    ESTABLE: se da en ejercicio por aterosclerosis; VARIANTE DE PRIZMETAL: en reposo por vasoespasmo; INESTABLE, en reposo, por aterosclerosis grave                                  2) Infarto de miocardio                                                                                             TRANSMURAL, complicaciones: extensión del infarto, pericarditis, insuficiencia mitral aguda o cardíaca, rotura, aneurisma ventricular, trombos murales, arritmias, shock           SUBENDOCARDICO                                                                                                                               3) cardiopatía isquémica crónica                                                                                                 4) Muerte súbita cardíaca                                                                                                                                                                                                                                                             Cardiopatía hipertensiva: Para diagnosticar la cardiopatía hipertensiva se necesita hipertrofia ventricular izquierda y presión arterial por arriba de 140/90. Suele haber un aumento de la resistencia periférica en el circuito de las arteriolas a nivel sistémico  el VI, para vencer esa resistencia, intenta aumentar su contractilidad a expensas de una hipertrofia patológica.
• Se divide en 2 etapas:
  · Compensada: hay hipertrofia concéntrica, el paciente se encuentra asintomático. Como hay disminucion del llenado ventricular se dilata la auricula izquierda, esto predispone a la fibrilacion auricular (y esta a trombosis). Aumenta el area transversal de los miocitos.
  · Descompensada: hipertrofia excentrica con dilatacion, si no es tratada lleva a la insuficiencia cardiaca.
  

           Cor pulmonale: Es una dilatación del ventrículo derecho por hipertensión pulmonar. Puede ser agudo o crónico y puede llevar a la insuficiencia cardíaca.

AGUDO: embolo en silla de montar

CRONICO: causas: EPOC y enfermedades restrictivas

                                Enfermedad de vasos pulmonares

                                Falla en la movilidad del torax (obesidad o alteraciones neuromusculares)

             Valvulopatías: 

Estenosis valvular: dificultad de una válvula para abrirse completamente, esto entorpece el flujo anterogrado.

Insuficiencia valvular: dificulad de una válvula para cerrarse completamente, esto permite el flujo retrogrado. Se pueden dar por anomalías valvulares o ser insuficiencias funcionales (por dilatacion del ventriculo los musculos papilares son arrastrados y la valvula no funciona bien, o por dilatacion de la aorta o la pulmonar la valvula sufre separacion de las capsides valvulares).

Ambos procesos generan flujos turbulentos, estos producen sonidos llamados soplos.

1)fiebre reumática:  enfermedad que aparece semanas después de una faringitis por estreptococo beta hemolitico del grupo A. Es más frecuente en niños hasta los 15 años.

Patogenia: reacción cruzada entre la respuesta inmune de los antígenos estreptocócicos y antígenos tisulares (tipo II).
Lesión patognomónica: nódulos de Aschoff. Afecta al corazón ya que produce pancarditis [miocarditis, pericarditis en pan con mantequilla (por el exudado fibrinoso y serofibrinoso) y endocarditis con afectación de la mitral y/o aórtica, siendo esto lo más grave de la enfermedad (porque produce una estenosis mitral con cuadro de boca de pez o en ojal, por la presencia de pequeñas verrugas de 1 a 2 mm. que asientan en la línea de cierre y tienden a fusionarse)], además pueden verse engrosamientos subendocárdicos llamados placas de Mc Callum. También afecta a las articulaciones, piel (eritema marginado cutáneo), TCS, SNC (corea de Sydenham, por afectación de los núcleos subtalámico y caudado que genera movimientos involuntarios y rápidos).

Criterios de Jones:
Se dividen en mayores y menores, se hace con 2 mayores o con 1 mayor y 2 menores más la evidencia de la infección estreptocócica.
· Mayores: carditis, poliartritis migratriz, eritema marginado cutáneo, nódulos subcutáneos, corea de Sydenham.
· Menores: fiebre, artralgias, leucocitosis, aumento de la CPR, de la eritrosedimentación.
· Evidencia de infección estreptocócica: infección demostrada por ASLO, cultivo faringeo positivo, escarlatina reciente.

Morfología: en el colágeno de articulaciones, miocardio y TCS se ven los nódulos de Aschoff. Comienzan con necrosis fibrinoide por depósitos sobre el colágeno, que luego se rodean con linfocitos T, células plasmáticas y macrófagos. Luego aparecen macrófagos modificados (células de Anitschkow), llamadas también células en oruga por tener la cromatina en forma de cinta ondulada, y suelen tener nucleolos en ojos de lechuza. Cuando estas células son multinucleadas de llaman células de Aschoff.

2) Prolapso de la mitral: tiene valvas demasiado grandes o cuendas tendinosas demasiado largas que protuyen en la aurícula izquierda durante la sístole produciendo el patrón en paracaídas o en capucha.

Patogenia: hay un defecto genético en la síntesis de los componentes conectivos de la válvula, por eso también puede asociarse al S. de Marfan.

Hay degeneración mixomatosa (depósito de material mucoide) en la capa esponjosa con adelgazamiento de la fibrosa.
Complicaciones:
· Se puede añadir una endocarditis infecciosa.
· Se pueden romper las cuerdas tendinosas provocando una insuficiencia valvular aguda.
· Se pueden formar trombos que se liberan como émbolos.

3) Calcificación del anillo de la mitral: Se da en ancianos, generalmente no trae consecuencias clínicas.

4)Estenosis aortica calcificada: es la mas frecuente. Puede ser congénita (consiste en una válvula aortica bicúspide  o adquirida (por calcificacion o mas raro como secuelas de FR o endocarditis infecciosa). La calcificación se presenta dentro de las cúspides en los senos de Valsalva en la cara aórtica. La causa mas frecuente es la edad avanzada, se da entre los 70 y 90 años, y tiene relación con algunos factores aterogénicos  pero en vez de acumular fibras musculares lisas presenta células de tipo osteoblasticas que favorecen el acumulo de calcio.

Provoca hipertrofia ventricular izquierda, puede haber angina de pecho, sincope y lleva a la insuficiencia cardíaca.

5) Cardiopatía del síndrome carcinoide: se da por tumores carcinoides secretores de serotonina, afecta al endocardio del lado derecho donde produce placas fibrosas formadas por células musculares lisas, colágeno y mucopolisacáridos. La válvula más afectada es la tricuspidea que suele sufrir insuficiencia.

6) Valvulopatías con vegetaciones:

· Endocarditis infecciosa: es la colonización del endocardio mural o de las válvulas cardíacas por un agente microbiano que da lugar a la formación de vegetaciones infecciosas. En el 95% es por bacterias, el 5% restante por agentes micóticos.
Predisponentes: drogadicción endovenosa, inmunodepresión (SIDA, fármacos inmunosupresores, alcoholismo), cardiopatías previas: válvulas protésicas, catéteres intravasculares. Las válvulas más afectadas son las izquierdas, salvo en drogadictos endovenosos donde se afectan las derechas.
Se divide en aguda y subaguda:
Aguda: el corazón era normal hasta la aparición de la endocarditis, el agente más frecuente es el estafilococo aureus (es muy virulento), existe un foco extracardíaco de infección (de donde proviene la bacteria: osteomielitis, aborto séptico, un catéter), es de elevada mortalidad (sobrevida a los 5 años de un 50%). Patogenia: por sus encimas y toxinas es capaz de colonizar y destruir las válvulas. Morfología: vegetaciones de gran tamaño, con la formación de abscesos en anillo. La bacteria está en el centro de la vegetación y se rodea de fibrosis, por eso la llegada de los antibióticos no es adecuada. El absceso puede perforar la valva y destruir cuerdas tendinosas. Clínica: es de comieno brusco, con fiebre elevada, esplenomegalia, soplo, liberación de émbolos sépticos al riñón, cerebro, bazo.
Subaguda: el corazón tiene una cardiopatía previa, el agente más frecuente es el estreptococo viridans (flora normal de la boca, poco virulento), si el corazón fuera normal no provocaría endocarditis, no hay foco de infección extracardíaco, es de baja mortalidad (sobrevida a los 5 años de un 90%). Patogenia: existe un foco de lesión en el endocardio favorecido por las corrientes en chorro o tipo jet, si la bacteria circula en ese momento por sangre queda atrapada en la lesión. Morfología: son vegetaciones grandes sin abscesos, se parecen al tejido de granulación, tienden a la fibrosis y la bacteria está en la periferia al alcance de los ATB. Clínica: es de comienzo solapado, la fiebre es más baja, fatiga, disminución de peso. Pueden liberarse émbolos que pueden originar petequias en la piel, nódulos en pulpejo de los dedos (de Osler), hemorragias retinianas (manchas de Roth) y puede haber glomerulonefritis por depósito de complejos inmunes. 

· 

Endocarditis trombótica no bacteriana (vegetaciones no infectadas):  se produce en estados de hipercoagulabilidad, se forman trombos en la línea de cierre, son de 1 a 5 mm., no comprometen la función valvular, el peligro está en que se desprenden como émbolos.

· Endocarditis de Libman - Sacks: se da en el lupus, afecta solo a las AV (tricúspide y mitral). Vegetaciones de 1 a 4 mm., es por depósitos de inmunocomplejos a ambos lados de las valvas.

Miocarditis: Procesos inflamatorios del miocardio, que producen lesión de los miocitos cardiacos (en el infarto agudo de miocardio hay inflamación, pero eso no se considera miocarditis) es causa de lesión, no su consecuencia.

Causas:

virales, 50%, coxsackie A y B (los mas frecuentes) citomegalovirus, hiv, influenza

bacterianas: difteria, meningococo

micoticas: candida (en inmunodeprimidos)

parasitarias: triquinosis y chagas

por reacción de hipersensibilidad: fiebre reumática, lupus, penicilina, rechazo de transplante

idiopáticas: sacoidosis

tóxicas: fármacos: quimioterapicos :doxorrubinica o adriamicina, daunorrubicina (liberan radicales libres y lípidos peroxidados), otros: litio, cocaína. Todos producen miocitólisis

Miocarditis primarias (mcp)

1)MCP dilatada: (congestiva) 90%

2)MCP hipertrófica

3)MCP restrictiva (es la menos frecuente)

Pericarditis              

Aguda: Serosa

             Fibrinosa

             Purulenta

             Hemorrágica

Crónica: caseosa

Secuelas: 1) mediastino pericarditis adhesiva

                 2) pericarditis constrictiva

Tumores del corazón:

·        Primarias:  

         del pericardio: mesotelioma 

         del miocardio y endocardio:  

       Benignos(80%): 

         MIXOMA

RABDOMIOSARCOMA

FIBROELASTOMA PAPILAR

LIPOMA

HEMANGIOMA

Malignos(20%):

HEMANGIOSARCOMA                                                                

RABDOMIOSARCOMA

·      

       Secundarios:

       Son más frecuentes y se pueden producir en mama, pulmón, melanoma, hipernefroma, linfomas